1.ITP的分型包括新诊断ITP(确诊后3个月内)、持续性ITP(3~12个月)、慢性ITP(超过12个月)、重症ITP及难治性ITP。
2.ITP的治疗中,糖皮质激素为首选药物;脾切除是治疗本病的有效方法之一,指征为常规糖皮质激素治疗4~6周无效、病程迁延6个月以上等。
3.ITP的二线药物包括促血小板生成药(rhTPO、艾曲泊帕、罗普司亭)及抗CD20单抗等。
4.弥散性血管内凝血(DIC)是在致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态,继之出现消耗性低凝状态,并出现继发性纤溶亢进。
5.DIC的病因包括严重感染(最常见)、恶性肿瘤与白血病、病理产科、外科手术及创伤、严重中毒或免疫反应等。
6.DIC的临床表现以出血、微血栓形成、微循环障碍及微血管病性溶血为主;出血特点是原发疾病不好解释的自发性持续多部位出血。
7.DIC的实验室检查诊断需同时有下列3项以上异常:血小板计数低于100×10⁹/L或进行性下降、血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或进行性下降、3P试验阳性或FDP>20mg/L或D-二聚体升高、PT延长3秒以上或APTT延长10秒以上。
8.DIC的治疗最根本的是消除诱因、治疗原发病;肝素治疗适应证为高凝期、微血管栓塞表现明显者;禁忌证包括手术后或损伤创面未经良好止血者、近期有大咯血者、DIC晚期患者。
9.DIC的替代治疗包括输注新鲜或冰冻血浆、血小板悬液、补充纤维蛋白原、FⅧ及凝血酶原复合物等。
10.DIC的抗纤溶治疗高凝期禁用;晚期有明显纤溶亢进且是出血主要原因时,在充分控制病因的基础上加用。
11.淋巴瘤是淋巴结和/或结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤;分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。
12.霍奇金淋巴瘤的基本特征是R-S细胞在反应性炎症细胞基础上恶性增生;R-S细胞对HL的诊断有重要意义。
13.HL的WHO分型分为经典型HL(占95%)和结节性淋巴细胞为主型HL(占5%);经典型包括富于淋巴细胞型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
14.HL多见于青年,首发症状常见为无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大;特征性全身症状为周期性热型(Pel-Ebstein热)。
15.淋巴瘤的临床分期采用Ann Arbor分期:Ⅰ期病变限于一个淋巴结区或单个结外器官;Ⅳ期为弥漫性单个或多个结外器官受侵犯伴或不伴相关淋巴结肿大。
16.淋巴瘤分期中B组症状包括:发热38℃以上连续3天以上且无感染原因、6个月内体重减轻10%以上、盗汗。
17.淋巴瘤确诊主要依靠病理组织学检查;R-S细胞是诊断HL的必要条件。
18.HL的治疗主要采用化疗±放疗的综合治疗;ABVD方案(多柔比星、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪)为目前临床首选化疗方案。
19.NHL的治疗以化疗为主,CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)是中、高度恶性淋巴瘤的标准方案;R-CHOP方案是弥漫大B细胞淋巴瘤的标准治疗方案。
20.多发性骨髓瘤是浆细胞克隆性异常增生的恶性肿瘤,是恶性浆细胞病中最常见的一种;多见于中老年人。
21.多发性骨髓瘤根据分泌异常单克隆免疫球蛋白类型不同分为:IgG型(占50%)、IgA型(15%~20%)、轻链型(15%~20%)、IgD型(8%~10%)等。
22.多发性骨髓瘤的临床表现包括骨骼疼痛(骨痛为早期主要症状)、髓外浸润、贫血、感染、高黏滞综合征、出血倾向、淀粉样变及高钙血症。
23.多发性骨髓瘤的肾功能损害发生机制包括游离轻链(本周蛋白)沉积使肾小管细胞变性、高血钙、高尿酸血症等。
24.多发性骨髓瘤的Durie-Salmon(DS)分期中,Ⅰ期要求Hb>100g/L、血钙正常、血IgG<50g/L、无骨损害;Ⅲ期要求Hb<85g/L或血钙>2.65mmol/L或3处以上溶骨损害。
25.多发性骨髓瘤的实验室检查特征为血涂片中红细胞呈缗钱状排列、血沉加快、骨髓中浆细胞异常增生、血浆蛋白电泳显示窄底高峰的单克隆Ig(M蛋白)。
26.多发性骨髓瘤的治疗药物包括蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米)、免疫调节剂(沙利度胺、来那度胺)、化疗(MP方案、VAD方案)及造血干细胞移植。
27.全血输注已逐步被成分输血所取代;成分输血具有疗效好、副作用小、节约血液资源及便于保存和运输等优点。
28.全血主要用于急性大量血液丢失可能出现低血容量性休克的患者,或持续活动性出血估计失血量超过自身血容量30%的患者。
29.红细胞输注的主要目的是补充红细胞,改善缺氧状态;给体重60kg、血容量正常的贫血患者输注1单位红细胞可提高Hb约5g/L。
30.悬浮红细胞是国内目前应用最广泛的红细胞制品;洗涤红细胞主要适用于对血浆蛋白过敏、高钾血症、肝肾功能障碍及反复输血产生非溶血性发热反应者。
31.红细胞输注的适应证中,Hb>100g/L时无须输红细胞;Hb<70g/L时提示需要输注红细胞;Hb为70~100g/L时根据患者具体情况决定。
32.慢性贫血患者Hb<60g/L并伴有明显贫血症状时需要输注红细胞。
33.血小板输注分为治疗性血小板输注和预防性血小板输注;预防性输注是临床大部分血小板输注。
34.血小板计数<5×10⁹/L,无论有无出血症状,均必须输注血小板;血小板计数<10×10⁹/L且病情稳定无发热出血者需要预防性输注。
35.血小板输注剂量:第一次可按2U/10kg体重输注浓缩血小板;单采血小板成人每次输注1个治疗量(≥2.5×10¹¹个)。
36.新鲜冰冻血浆(FFP)在-20℃以下可保存12个月;主要用于血栓性血小板减少性紫癜、单个凝血因子缺乏、多种凝血因子缺乏(如肝病)、大量失血或输血引起的凝血功能障碍、口服抗凝剂过量、抗凝血酶Ⅲ缺乏及DIC等。
37.冷沉淀主要含有因子Ⅷ、血管性血友病因子(vWF)、纤维蛋白原和纤维结合蛋白;适用于血友病A、血管性血友病、纤维蛋白原缺乏症等。
38.去除白细胞的血液成分主要用于多次妊娠或反复输血的患者、非溶血性发热性输血反应患者。
39.辐照血液成分用于预防输血相关性移植物抗宿主病(TA-GVHD);主要适用于有免疫缺陷或免疫抑制、接受一二级亲属血液、HLA配型血小板的患者。
40.输血基本程序包括输血申请、受血者血样采集与送检、输血相容性检测、发血、输血等步骤。
41.同一患者一天申请备血量<800ml由中级以上医师申请,上级医师核准签发;800~1600ml需科室主任核准签发;≥1600ml需报医务部门批准。
42.输血相容性检测包括ABO血型正反定型和RhD血型复检、抗体筛查和交叉配血;用于检测的患者血液标本采集时间应当在输血前3天内。
43.血液发出后,受血者和供血者的血样保存于2~8℃冰箱至少7天,以便对输血不良反应追查原因。
44.自体输血分为储存式自体输血、稀释式自体输血和回收式自体输血;回收式自体输血是最常用的自体输血方式。
45.回收式自体输血的禁忌证包括血液流出血管外超过6小时、怀疑血液被细菌/粪便/羊水/毒液污染、怀疑血液被癌细胞污染、流出的血液严重溶血。
46.发热反应是最常见的输血不良反应;非溶血性发热性输血反应是在输血期间或输血后1~2小时内体温升高1℃以上。
47.溶血性输血反应按发病缓急分为急性和迟发性;急性多为ABO血型不相容输血引起,临床表现为畏寒、发热、黄疸、酱油样尿;迟发性多由ABO以外血型不合引起,发生于输血24小时后。
48.输血相关移植物抗宿主病(TA-GVHD)是最严重的输血并发症,病死率高达95%以上;预防方法包括避免亲属间输血、使用辐照血液制品。
49.输血相关性急性肺损伤(TRALI)是在输血过程中或输血后6小时内发生的成人呼吸窘迫综合征。
50.可通过输血传播的病原体包括病毒(HIV、HBV、HCV等)、细菌、寄生虫等;我国列入献血者常规筛查的病原体有HIV、HCV、HBV和梅毒螺旋体。

