1.风湿性疾病是泛指影响骨、关节及其周围软组织（肌肉、滑囊、肌腱等）的一组疾病。
2.弥漫性结缔组织病属于自身免疫病，病理基础为血管和结缔组织慢性炎症，多系统损害，血清存在多种自身抗体。
3.弥漫性结缔组织病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、炎性肌病、系统性硬化病、系统性血管炎等。
4.脊柱关节炎包括强直性脊柱炎、银屑病关节炎等；退行性变以骨关节炎为代表；代谢相关风湿病以痛风最常见。
5.病理特点：类风湿关节炎→滑膜炎；强直性脊柱炎→附着点炎；系统性红斑狼疮→小血管炎；干燥综合征→上皮炎；骨关节炎→关节软骨变性。
6.抗核抗体（ANA）是结缔组织病的筛查抗体，几乎见于所有系统性红斑狼疮患者，特异度低。
7.抗Sm抗体是系统性红斑狼疮标志性抗体，特异度99%，与活动性无关；抗双链DNA抗体与疾病活动性密切相关。
8.抗体对应疾病：抗SSA/SSB→干燥综合征；抗Jo-1→抗合成酶综合征；抗Scl-70→系统性硬化病。
9.类风湿因子（RF）见于约80%类风湿关节炎患者，特异度差，阴性不能排除。
10.抗CCP抗体对类风湿关节炎早期诊断意义重大，特异度约95%，高滴度提示预后不良。
11.ANCA与血管炎相关；抗磷脂抗体与血栓、病态妊娠、血小板减少相关。
12.补体C3、C4降低对系统性红斑狼疮诊断与活动性判断有重要意义。
13.非甾体抗炎药（NSAIDs）抑制COX、减少前列腺素，抗炎镇痛，不能控制原发病进展。
14.COX-2抑制剂（依托考昔、塞来昔布）胃肠反应轻，可能增加心血管风险。
15.糖皮质激素是结缔组织病一线药，泼尼松最常用；甲泼尼龙用于冲击治疗。
16.长期激素不良反应：向心性肥胖、高血压、糖尿病、骨质疏松、股骨头坏死、感染、溃疡。
17.改善病情抗风湿药（DMARDs）可阻止关节破坏，甲氨蝶呤为首选基础药。
18.生物制剂靶向抗炎，有效控制骨质破坏。
19.系统性红斑狼疮（SLE）：多系统损害、多种自身抗体，青年女性多见，缓解与发作交替。
20.SLE病因：遗传、雌激素、环境；免疫紊乱产生大量自身抗体与免疫复合物致组织损伤。
21.抗dsDNA与狼疮肾炎相关；抗SSA可致新生儿心脏传导阻滞。
22.SLE活动期：发热（低中度）；皮肤损害，蝶形红斑、盘状红斑最具特征。
23.SLE黏膜皮肤：光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象；常见浆膜炎。
24.SLE关节：对称多关节痛，骨破坏少见，可出现Jaccoud关节病。
25.狼疮肾炎是SLE主要致死原因之一，约60%有临床表现。
26.SLE心血管：心包炎最常见；肺部：间质性肺炎、弥漫性肺泡出血（病死率高）。
27.神经精神狼疮：头痛、癫痫、性格改变、昏迷等。
28.SLE血液系统：贫血、白细胞/血小板减少；可合并继发性干燥综合征。
29.SLE免疫：ANA几乎全阳性；抗dsDNA→活动；抗Sm→标记。
30.SLE不能根治，糖皮质激素为主要治疗药物。
31.甲泼尼龙冲击用于重症SLE（肾衰、神经狼疮、重度溶血）。
32.吗替麦考酚酯为狼疮肾炎首选；羟氯喹为SLE基础用药，对皮疹、光过敏好。
33.SLE患者避免阳光直射，急性期卧床，控制感染。
34.抗磷脂综合征（APS）：反复血栓、习惯性流产、血小板减少，抗磷脂抗体阳性，女：男=9:1。
35.APS诊断：1项临床+1项实验室标准。
36.APS病态妊娠以流产、死胎常见，妊娠4~9月最多，IgG型抗体风险最大。
37.APS血栓：下肢深静脉血栓、肺栓塞常见；动脉血栓致脑卒中。
38.灾难性APS（CAPS）：1周内≥3部位血栓，多器官衰竭，病死率高。
39.狼疮抗凝物、抗β2糖蛋白I抗体诊断特异度高。
40.APS治疗：预防血栓、避免妊娠失败，充分抗凝是关键。
41.无症状阳性者：小剂量阿司匹林预防；SLE阳性者+羟氯喹。
42.血栓后：终身抗凝，华法林为基础。
43.APS妊娠：阿司匹林+肝素，产后抗凝6周。
44.恶性APS：抗凝+激素±血浆置换/丙球/抗CD20。
45.类风湿关节炎（RA）：对称多关节炎、骨质破坏，女性多，35~50岁高发。
46.RA相关：HLA-DR4；吸烟、牙龈炎为诱因；CD4+T细胞活化。
47.晨僵≥1小时对RA诊断意义大，是活动指标。
48.RA好发部位：腕、掌指、近端指间关节，对称持续疼痛。
49.RA晚期畸形：腕强直、掌指半脱位、尺侧偏斜、天鹅颈、纽扣花。
50.类风湿结节是最常见关节外表现，提示疾病活动。
